Kseroderma Pigmentozum Hastalığı

Kseroderma Pigmentozum Hastalığı, DNA‘nın hasar gördüğü ve tamirinin yapılamadığı, çok sayıda deri kanserinin gelişmesine neden olan, nadir görülen bir cilt hastalığıdır.

Doğum esnasında normal olan deri, genellikle 1 yıl içerisinde ultraviyole ışıklara karşı, aşırı derecede hassasiyet göstermeye başlar. Bu nedenle ilk belirti, şiddetli güneş yanıklarını andırır.

Ultraviyole ışınlara hassasiyet gösteren hasta, güneş ışınlarına maruz kaldıkça, deride incelme, şekil bozuklukları ve derin yaralar oluşmaya başlar. Bu hastalığa yakalanan kişilerde, en sık görülen tümörlerden biri, keratoakantoma tümörüdür. Bu tümörlerin neden olduğu deri kanserleri, genel olarak ortalama 8 yaşında görülmeye başlar.

Bu hastalığa sahip olan bireyler, kendini güneş ışınlarından korumak zorundadır. Dışarıya çoğunlukla gece çıkmayı tercih ederler. Bu nedenle bu hastalara ‘‘Gece İnsanları” da denilmektedir.

Hastalığın bilinen kesin bir tedavisi olmamakla birlikte, önlem olarak üretilen güneş ışınlarından koruyucu elbiseler sayesinde, hastalar gündüzleri de dışarı çıkabilmektedir. Bunun yanında hastalar, etkili güneş koruyucular kullanarak, oluşacak hasarı daha aza indirebilirler. Hastaların vücudunda oluşan, tümör ve kanserler ise cerrahi yöntemlerle çıkarılmaktadır. Sonrasında uygulanan Radyoterapinin faydası görülmektedir.

Ancak Kseroderma Pigmentozum Hastalığı, kesin tedavisi olmayan bir deri hastalığı olduğu için,hastalar mutlaka ultraviyole ışınlardan kendilerini korunmak zorundadırlar. Bu ender görülen hastalığın 250.000‘de 1 görüldüğü bilinmektedir. Ancak ortadoğu’da hastalık diğer bölgelere göre, daha sık görülmektedir.